症状

膠原病のひとつで、全身の皮膚や内臓が線維化し、硬くなる病気です。30〜50歳代の女性に多くみられます。

寒冷刺激や精神的緊張がきっかけで、指先が青白くなり、その後赤斑色になるレイノー現象が最初に現れます。続いて、手の皮膚が厚くなり、こわばった感じになる皮膚硬化が起こります。皮膚硬化は手から腕、躯幹へと広がることもあります。

食道に線維化が起こって飲み込みにくい症状が現れたり、肺線維症を併発することもあります。

原因

自己抗体による免疫異常と、組織の線維化、血管障害が重なって発症すると考えられていますが、これらの異常がどのようにして起きるのかは不明です。

治療法

副腎皮質ステロイド薬を用いることで、内臓病変の進行を抑制するなど、一定の効果が得られます。

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