症状

膠原病のひとつで、全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎の症状が混在して現れる病気です。手指が冷たく、青白くなるレイノー現象から、手が腫れぼったくなる症状が現れてきます。

それらにともない、全身性エリテマトーデス様症状(関節痛、発熱、顔の紅斑)、強皮症様症状(皮膚の硬化、肺線維症)、多発性筋炎様症状(上腕や大腿の筋力低下)などがみられます。患者の5〜10%が肺高血圧症を合併し、その場合は心不全を起こす危険が高まります。

原因

原因は不明ですが、自己免疫異常が関与しているとみられています。

治療法

ステロイド薬による薬物療法が中心になります。症状の種類や程度により、用量を調整します。重症の場合は大量服用が必要で、ステロイド薬で効果が得られないときは免疫抑制薬を用います。