症状

肝臓内外の胆管に慢性的な炎症が起こり、胆管組織の瘢痕化・線維化および胆管の閉塞などがみられる病気です。まず、全身倦怠感、疲れやすさ、皮膚のかゆみなどの症状が現れ、続いて黄疸や上腹部痛、発熱が起こります。

進行性の病気で、肝硬変になり、さらに肝不全に至ることもあります。患者の2割が、潰瘍性大腸炎を合併します。

原因

原因は不明ですが、自己免疫疾患と考えられます。

治療法

副腎皮質ステロイド薬、ウルソデオキシコール酸などが用いられますが、有効性は実証されていません。胆管の狭窄に対しては、ステントという器具を入れて拡張させる外科療法が行われることもあります。末期では、肝移植によってのみ延命が可能になります。

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