症状

話をしたり、飲み込むときに使うのどや舌の筋肉が衰える、運動ニューロン病のひとつです。20〜40歳の男性に発症します。

話しにくい、食事のときにむせる、顔がぴくつくといった症状のほか、手足の筋肉にも萎縮や筋力低下が現れます。また、男性ホルモンの作用が低下するため、乳房が大きくなることもあります。

症状が20年以上持続することがありますが、高齢で発症した場合は軽症ですみます。

原因

遺伝性があり、男性ホルモンの作用にかかわる遺伝子の異常が原因と考えられます。遺伝子の異常は、大半が血液検査で判明します。

治療法

現在、有効な治療法はありませんが、男性ホルモンの補充療法が効果を示す場合もあります。症状の進行に応じて、運動療法を行ったり、日常生活における誤嚥予防や感染予防が重要になります。

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