症状

運動神経細胞の死滅や損傷によって起こる病気(運動ニューロン病)のひとつです。主に40〜50歳以降にみられ、手足やのど、舌などの筋肉がしだいにやせて、力が出なくなります。

最初は手指が動かしにくく、肘から先の筋肉がやせていきます。筋肉が衰えると、不規則にピクピク動く症状(筋線維束攣縮)がみられるようになります。のどの筋肉がやせると、話しにくい、飲み込みにくいといった症状が現れます。

症状は進行し、平均2〜3年で呼吸障害に至り、人工呼吸器が必要になります。ただ、間隔や知能は末期まで保たれるのがふつうです。

原因

原因はまだわかっていませんが、患者の薬5%に遺伝性がみられます。筋肉そのものには異常がなく、なんらかの影響で、筋肉を動かす指令を出す運動神経細胞がどんどん死滅していき、筋肉が衰えていくと考えられています。

治療法

現在、治療法は確立されていません。病期の進行を遅らせるリルゾールの服用で、生存期間を延長させることが可能な場合があります。対処療法として、痛みには鎮痛薬や適度なリハビリテーションが、不安や不眠には抗うつ薬や睡眠薬が用いられます。

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