症状

骨髄組織に線維化が起きる病気です。その結果、赤血球の産生量が減ったり、未成熟の血球がつくられたりして、貧血のほか、脾腫(脾臓の腫れ)、脾腫にともなう左腹部の張りや痛みを覚えるようになります。脾腫によって脾臓の血管が圧迫されて梗塞が起きると、左上腹部が激しく痛みます。

通常、症状はゆっくり進行しますが、患者の約1割は急激に悪化し、白血病などに移行することもあります。

原因

原因不明の特発性のものと、白血病や悪性リンパ腫などの病気にともなって骨髄の線維化が起こる続発性のものがあります。

治療法

続発性の場合は、基礎疾患の治療を優先します。脾腫による圧迫感や痛みがある場合は、脾臓摘出が必要になることもあります。貧血症状に対しては、たんぱく同化ステロイド、副腎皮質ステロイドによる薬物療法や輸血で治します。

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