進行性核上性麻痺（Progressive Supranuclear Palsy、PSP）は、主に中高年に発症する神経変性疾患の一つです。症状は徐々に進行し、歩行障害や眼球運動障害、認知機能低下などを引き起こします。この記事では、進行性核上性麻痺の特徴や診断方法、治療法、日常生活の支援方法まで詳しく解説します。症状に心当たりがある方やご家族の方、医療関係者の方にとって役立つ情報をまとめました。
進行性核上性麻痺とは？ 基本情報の解説
進行性核上性麻痺（PSP）は、脳の特定部位である中脳や基底核が障害されることで発症する神経変性疾患です。主に50歳以上の中高年に発症し、男性にやや多い傾向があります。
| 名称 | 英語名称 | 発症年齢 | 主な症状 | 原因 |
|---|---|---|---|---|
| 進行性核上性麻痺 | Progressive Supranuclear Palsy (PSP) | 50歳以上が多い | 歩行障害、眼球運動障害、姿勢不良、認知障害 | 神経細胞の異常蓄積（タウ蛋白の異常） |
進行性核上性麻痺の主な症状と特徴
PSPの症状は多岐にわたり、初期は軽度の歩行障害やバランスの悪さから始まります。進行すると、以下のような特徴的な症状が現れます。
- 眼球運動障害：特に上下の動きが制限され、まばたきや目の動きが鈍くなる。
- 歩行・姿勢障害：バランスを崩しやすく、転倒しやすい。
- 言語・嚥下障害：言葉がはっきりしなくなったり、飲み込みが困難になる。
- 認知機能障害：注意力や計画性の低下がみられる。
進行性核上性麻痺の診断方法
PSPの診断は専門医による臨床症状の評価が中心ですが、画像検査や神経学的検査も活用されます。
| 診断方法 | 内容 | 特徴・注意点 |
|---|---|---|
| 臨床評価 | 歩行障害や眼球運動障害の観察、神経学的検査 | 特徴的な症状の経過が診断に重要 |
| MRI検査 | 中脳萎縮の有無を確認 | 典型的な萎縮パターンが認められることが多い |
| 血液検査 | 他疾患の除外 | 特異的な検査はないが、総合的に判断 |
進行性核上性麻痺の治療とケアの現状
現在のところ、進行性核上性麻痺を根本的に治す治療法は確立されていません。しかし、症状の緩和や生活の質の維持を目的としたケアが重要です。
- 薬物療法：ドパミン作動薬などが使われることもありますが、効果は限定的です。
- リハビリテーション：理学療法や作業療法で歩行やバランスの維持を図ります。
- 嚥下障害への対応：嚥下訓練や食事形態の工夫が必要です。
- 心理的サポート：認知症状やうつ状態に対する対応も含まれます。
進行性核上性麻痺の患者と家族が知っておきたいQ&A
| 質問 | 回答 |
|---|---|
| 進行性核上性麻痺は遺伝しますか？ | ほとんどの場合遺伝性はなく、原因は不明なことが多いです。 |
| どのくらいの期間で症状が進行しますか？ | 一般的に5～7年程度で症状が進行しますが、個人差があります。 |
| 治療で完治しますか？ | 現在のところ完治する治療法はなく、症状緩和が中心です。 |
| どの専門医を受診すれば良いですか？ | 神経内科や神経難病に詳しい医師を受診しましょう。 |
| 日常生活で気をつけることは？ | 転倒予防や嚥下障害対策が重要です。また、家族の理解と支援が必要です。 |
まとめ
進行性核上性麻痺は、歩行障害や眼球運動障害など多様な症状を呈する神経変性疾患です。早期診断は難しいですが、専門医の診断と継続的なケアが患者さんの生活の質を支える鍵となります。現在の治療は症状の緩和を目的としており、リハビリテーションや嚥下管理、心理的サポートが重要です。患者さんやご家族は、症状の理解と日常生活の工夫を行いながら、専門医と連携し適切なケアを続けることが大切です。
